La hemofilia, el trastorno de la coagulación de los reyes

Descubre todo lo que tienes que saber sobre esta enfermedad hemorrágica tan habitual en las casas reales
 
La hemofilia, el trastorno de la coagulación de los reyes
photo_camera La hemofilia, el trastorno de la coagulación de los reyes

La hemofilia es una enfermedad no muy común que afecta a 1.125.000 personas en todo el mundo. Su característica principal es que la sangre no coagula de forma normal. 

Es un trastorno hemorrágico que se transmite genéticamente, a través del cromosoma X. Además de la hemofilia hereditaria, existe otra tipología, la hemofilia adquirida.

Es una enfermedad conocida desde la antigüedad por ser habitual en las casas reales. En España, llegó a través de Victoria Eugenia de Battenberg, cuando se casó con Alfonso XII.

Las personas que padecen esta enfermedad tienen bajos niveles o incluso carecen de un factor de coagulación. Dependiendo del factor que falte, será de un determinado tipo. Su principal síntoma son las hemorragias, que pueden ser de dos tipos:

  1. Hemorragias internas: cuando el sangrado se produce internamente en los músculos o articulaciones del paciente. Son más frecuentes que las hemorragias externas pero más difíciles de identificar. Suelen producirse en las fibras de los brazos, piernas, tobillos, rodillas o codos. Pueden llegar, incluso, a producirse en el cerebro.
  2. Hemorragias externas: son más fáciles de detectar al aparecer en heridas o en los orificios de la nariz, los oídos o la boca.

¿Quieres saber más sobre el diagnóstico de la hemofilia hereditaria y sus diferencias con la hemofilia adquirida? Estas son algunas de las más importantes. Presta atención.

¿Cómo se diagnostica la hemofilia?

Para conocer si alguien tiene la enfermedad hemorrágica, solo hay que realizar un análisis de sangre, o bien, a través de pruebas específicas de coagulación. 

A través de los análisis se conocerán los niveles de los factores de coagulación existentes en la sangre del usuario. Si existe déficit del factor VIII, será hemofilia de tipo A, que es la más común.

Por su parte, si el factor ausente es el IX, se desarrollará la hemofilia de tipo B, la menos común. Existe un tercer tipo de hemofilia, la tipo C, producida por un déficit del factor XI.

Al saber qué tipo de hemofilia sufre el paciente, se podrá determinar el tratamiento que mejor se adapte a su situación.

Actualmente, se puede tratar mediante un trasplante hepático del factor XIII o del IX. Realizando este tratamiento de forma asidua, se podrán prevenir futuros episodios de sangrado.

Diferencias entre la hemofilia hereditaria y adquirida 

A diferencia de la hemofilia hereditaria, la hemofilia adquirida es un trastorno autoinmune

¿Esto qué significa? Es cuando es el propio organismo el que produce anticuerpos que atacan al factor de coagulación VIII.

Es menos común que la hereditaria pero mucho más grave. Entre sus síntomas destacan los siguientes:

  • Sangrado
  • Aparición de hematomas
  • Púrpura cutánea extensa
  • Epistaxis, sangrado gastrointestinal o urogenital, melena y hematuria.

Su detención es muy complicada. Es recomendable diagnosticarla precozmente para evitar efectos irreversibles. Si se detecta a tiempo, su tratamiento consta de tres partes:

  • Mantener un control en la hemorragia
  • Determinar la causa de la hemofilia
  • Administración de inmunosupresores para evitar que el organismo se vea afectado por la falta del factor de coagulación

Entre las causas por las que se produce la hemofilia adquirida destacan las siguientes: enfermedades autoinmunitarias, reacciones a medicamentos o incidencias en el parto.

Como puedes comprobar, no es de lo más frecuente. Se trata de una enfermedad que debes tener en cuenta por su posible gravedad. 

No hay nada como conocerla, saber cuáles son sus puntos débiles y realizar las pruebas necesarias para un diagnóstico temprano. Así podrás prevenirla y tratarla sin riesgo alguno para tu salud.